18- AFECTADOS DE ATAXIA DE FRIEDREICH (NIÑOS Y ADOLESCENTES). Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Afectados (niños):

El diagnóstico de la enfermedad impacta, al principio, de manera más grave en los padres que en los afectados niños, los cuales, en ocasiones, incluso gozan por el hecho de ser el centro de atención y cuidados. Para los padres la noticia puede ser devastadora. Los padres se culpan de lo sucedido... tontamente, pues se trata de un acontecimiento imprevisto e involuntario. La posibilidad que otros de sus hijos puedan desarrollar la enfermedad, crea una gran ansiedad en los padres.

La postura a adoptar respecto a un hijo pequeño afectado por Ataxia de Friedreich, depende mucho del grado de progresión de la enfermedad. Si es rápido, en poco tiempo, el niño será usuario de silla de ruedas, y habrá adquirido muy pronto la condición de "discapacitado". Si la evolución es lenta, el niño seguirá siendo externamente sano e incorporándose en un ambiente educativo normal. Esto es crucial para determinar las estrategias a utilizar por los padres. Pueden intentar ocultar la existencia de la enfermedad para mantener una pretendida normalidad. Ésta es una estrategia que conlleva tantos riesgos como ventajas con la tensión continua que exige el engaño permanente dentro de la familia. En el polo opuesto, una exposición demasiado temprana del niño afectado a la enfermedad, puede ser innecesariamente brutal. Si el niño está levemente afectado, hablar cara a cara de lo que le ocurrirá en un futuro puede ser una experiencia traumática que debiera ser evitada, si fuera posible.

Los afectados adolescentes:

La pubertad consiste en una serie de cambios fisiológicos y hormonales que convierten al niño en ser sexualmente maduro a nivel funcional. Estos cambios provocan una situación de enorme agitación en el ámbito social y psicológico que denominamos adolescencia. La adolescencia es una etapa crucial en la existencia personal, donde las seguridades infantiles quedan atrás y comienza la búsqueda de la identidad de adulto. Se rechaza la autoridad paterna, y se definen las interacciones sexuales. Es la época de la vida marcada por inconformismo y crítica a la jerarquía. En esta etapa de la vida, el desarrollo de las relaciones sexuales causa intensa preocupación y se asocia con frecuencia a la apariencia física. Para quienes "se desvían de la normalidad" con respecto a la apariencia física o en lo forma de movimiento (sobre todo en los años precedentes a la necesidad de utilización de la silla de ruedas en el que los movimientos pueden ser llamativos y torpes), esta época puede suponer un serio problema.

Una característica muy peculiar de la ataxia es que, a menudo, el cambio de la niñez a la adolescencia transcurre a la vez que la transición de la normalidad a la discapacidad, lo que refuerza ciertas tendencias hacia el aislamiento y el retiro. En un nivel estrictamente físico, el adolescente con ataxia puede encontrar más difícil integrarse en actividades de adolescentes normales.

La adolescencia continuará siendo una etapa difícil para todos los adolescentes cualquiera que sea su estado físico. De todas maneras, teniendo ataxia los problemas se agravan, y pueden adquirir un carácter más dramático que en situaciones normales. La negación de la enfermedad y el encubrimiento se convierten en posturas graves.