7- LOS ANTIOXIDANTES EN ATAXIA DE FRIEDREICH. Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.
Los estudios con proteínas de levaduras, de estructura química similar a la frataxina humana, condujeron a realizar
estudios en ratones y en seres humanos. Estos estudios pusieron de relieve que la frataxina, al igual que la proteína de la
levadura, es una proteína que debería hallarse presente normalmente en el sistema nervioso, el corazón y el páncreas.
Sin embargo, en los pacientes con la enfermedad, la cantidad de frataxina en las células afectadas de estos tejidos está
seriamente reducida.
La ausencia de frataxina conduce a una acumulación férrica anormal dentro de las mitocondrias a costa del hierro normalmente presente en el citosol. En la mitocondria, en apariencia la frataxina parece controlar los niveles férricos. No obstante, el hierro, a la vez, es un elemento esencial en el metabolismo de la energía, pero en exceso puede resultar muy perjudicial.
La enfermedad se puede asociar al daño que provocan los radicales libres. Los radicales libres son cualquier molécula independiente que contiene uno o más electrones sin aparear. Los electrones sin aparear son aquellos que ocupan una órbita atómica o molecular de forma individual. Si un solo electrón abandona la cadena demasiado pronto, y encuentra oxígeno, producirá la formación de O2 -, llamado ion o anión superóxido, que es un potente tóxico (por su poder oxidante) para las células neuronales. El hierro libre también se sabe que es capaz de producir iones superóxido por el traslado de un electrón al oxígeno. Aunque, no siempre es fácil determinar si los radicales libres son la causa de un proceso o la consecuencia de la acción de algún otro agente. Esto lleva a la conclusión de que el problema de fondo de la ataxia de Friedreich, tras el defecto genético, es claramente bioquímico.
Se intenta aclarar de qué forma los defectos en el metabolismo del hierro pueden desempeñar un papel en le proceso de la enfermedad y de esta manera explorar nuevos enfoques terapéuticos de la enfermedad. De todas maneras, para valorar las dificultades de la comunidad científica a la hora de desarrollar proyectos en este campo, hay que tener en cuenta la gran inversión económica requerida por dichas investigaciones, y la escasa incidencia social de esta enfermedad.
Para más información sobre antioxidantes:
1- <Visiones moleculares en Ataxia de Friedreich, y terapias basadas en antioxidantes>.
2- <Ataxia de Friedreich: idebenona y el papel de los antioxidantes>.