"Si eso se llama conocer, conocí a Claude Saint-Jean,paciente de Ataxia de Fiedreich, en los últimos meses de 1995 a través de dos libros que entonces regalaba a los atáxicos la extinta Asociación Nacional Española de Ataxias Hereditarias. Por aquel entonces yo acababa de enterarme de la existencia de este tipo de Asociaciones. Los atáxicos, cuya existencia conocía, podían contarse con los dedos de una mano: en directo, solamente a mi hermana. Leí los libros que trataban de la vida de Claude Saint-Jean con los ojos llorosos de forma permanente. El relato me impactó, pues vi en él un reflejo de mí mismo. Era muy fácil identificarme con Claude: ambos teníamos edades casi similares y, diríase, estábamos clavados en las mismas cruces.

Ciertamente Claude es un luchador, pero nunca sentí complejo de inferioridad, pues no se habla de él como de alguien con madera de héroe inaccesible haciendo literatura propia de relato de vida de santo. En los libros no se le presenta como una persona notable que hizo estoy y aquello y lo de más allá, sino como un hombre de carne y hueso. Tal y como yo... lleno de miedos y de dudas... que no oculta sus episodios de irritabilidad (iguales a los de cualquiera de nosotros), como cuando se narra el destrozo del acuario de su hermano... que incluso pensó alguna vez en el suicidio (de lo que prácticamente ninguno de los atáxicos hemos escapado)... que, como yo, recibió atención psiquiátrica... que se lamenta (mis mismos lamentos) por no poder tener una mujer y formar una familia... que inició con su trabajo una huida hacía adelante, sin tregua... huida que, como las cosas bellas y bien hechas de la vida, revertía en beneficio propio y de los demás.... y que refiriéndose a sus sentimientos decía algo tan elocuente y válido para todos los atáxicos (nosotros lo sentimos sin saber expresarlo) al ver cómo la enfermedad le deterioraba poco a poco e iba limitando la libertad de movimiento: "- Me siento como un perro encadenado a quien se le disminuye gradualmente la cadena".

Nunca más supe de Claude. Incluso, pregunté por él en Internaf, y nadie me respondió. Pudiera ser que las nuevas técnicas informáticas le hubieran llegado tarde... o que la degeneración le hubiera restado la vitalidad necesaria para comunicarse en un idioma que no es el suyo... o incluso, que ya hubiera fallecido. Sea como fuere y esté dónde esté, Claude Saint-Jean es el auténtico pionero y precursor de los movimientos asociativos y de la recaudación de fondos e impulsor de las investigaciones en el campo de la Ataxia de Friedrich. Si su idioma, en vez del Francés, hubiera sido el Inglés, en lugar de quedar internacionalmente en plano secundario, tendría el reconocimiento mundial de todos los FAers. Creo que por encima los de idiomas propios de cada uno y en este Español que utilizamos para entendernos, hoy debiéramos decirle: ¡GRACIAS, CLAUDE!.

Aunque no forma parte del artículo original de la revista "Sélection du Reader's Digest", incluyo una foto en color de Claude con el prestigioso investigador Dr. Massimo Pandolfo.

Es preciso subrayar que el original de este traducción data de 1976. (Miguel-A.).

Una mañana de junio de 1967, atravesando el puente de la Concordia para acudir al restaurante de la Exposición Universal donde había conseguido un empleo para el verano, Claude Saint-Jean pierde de repente el equilibrio y vacila. Se para bruscamente, incapaz de dar un paso más. No siente ningún dolor. No está ni aturdido ni ciego. Solamente se siente impotente para controlar sus movimientos, como en las persecuciones de las pesadillas donde uno se queda clavado sobre el lugar a pesar de realizar increíbles esfuerzos por huir. A trancas y barrancas y sin ayuda, ya que el puente a esa hora matinal (5:45) está desierto, Claude recobrará su equilibrio y el control de sus movimientos. A los 15 años, acaba de experimentar los primeros síntomas de la terrible enfermedad que, más tarde, combatirá con empeño.

Los días siguientes reaparecen los mismos síntomas dos o tres veces por día. Tiene algunas repeticiones en el restaurante donde trabaja, como camarero, cajero, o ayudante de cocina. Pero nadie se da cuenta de sus mareos. A decir la verdad, ¡son tan breves...!.

Claude no menciona nada en casa. Sus padres están suficientemente preocupados a propósito de la mayor de la familia que sufre desde hace cinco años una extraña enfermedad: ataxia de Friedreich, de la cual se conocen pocas cosas en casa de los Saint-Jean excepto que este mal hizo de Francine una semi-inválida a los 17 años. Francine -recuerda Claude intentando tranquilizarse- caía frecuentemente al principio de su enfermedad. Sin embargo, él no se cae.

Al cabo de quince días, no pudiendo aguantar más, Claude confía sus mareos a su madre. Ella le envía a ver a un médico de cabecera quien, constatando el extremado nerviosismo de Claude, diagnostica agotamiento. De hecho, Claude es un hipertenso, un perfeccionista que trabaja demasiado.

Pero Claude permanece inquieto. Para no tener dudas, por iniciativa propia, irá a ver a un neurocirujano que está intrigado por su caso. Una semana más tarde, tiene lugar la hospitalización en Maisonneuve, donde un genetista hace el diagnóstico: ataxia de Friedreich.

Todo lo que Claude puede sacar de los médicos del hospital, es que se trata de una enfermedad de origen neurológico provocada por una degeneración de la médula espinal. Una enfermedad que afecta particularmente a adolescentes hasta aquel momento con buena salud. Se le dice que descanse... y tenga paciencia.

Pero Claude quiere saber más. Con su padre, va a consultar con un médico amigo de la familia, quien se había preparado para la visita de los Saint-Jean documentándose lo mejor posible. El médico sabía que con un muchacho con una inteligencia tan viva tendría que decirle la verdad por muy cruel que fuera.

Claude se entera de que la evolución de la ataxia de Friedreich, una enfermedad hasta el momento incurable, es lenta e irreversible. Ahora, sabe que a sus pérdidas de equilibrio se añadirá una torpeza y un temblor que afectarán a las manos. Su voz se volverá pastosa y la articulación tan difícil que a veces sus palabras podrán resultar ininteligibles. En la última frase, la enfermedad reduce la vida a la cama, incapaz de hablar o de moverse, antes de terminar sus días por una debilidad cardiaca o una infección. Y, desgraciadamente, no hay ningún tratamiento conocido para esta enfermedad. Según las estadísticas, la muerte le llegará en una docena de años.

Ser etiquetado de incurable a los 15 años fue motivo de nervios en el joven enfermo. El acuario de 35 galones de su hermano voló en pedazos. Tras la cólera y la desesperación, algunos días más tarde se encerrará en el cuarto de baño con un cuchillo de cocina. Sus padres, alarmados, deben recurrir a los servicios policiales para dominarlo. Se le aisla por dos días en el Centro de observación de Saint-Jean-de-Dieu. Donde encuentra a una psiquiatra, la Dra. Marie Caron, que continuará atendiéndole médicamente y le enseñará, poco a poco, a entender la vida mejor. Le anima a proseguir sus estudios y a vivir con la mayor normalidad posible.

En esta época, Claude comienza a anotar minuciosamente sus síntomas y sus actividades cotidianas en un diario que es como el cuaderno de a bordo de una lucha cotidiana contra la muerte. Pues Claude no ha perdido nada de su combatividad. Acude a la consulta de todos los neurólogos de Montreal que puede localizar y escribe a todos los ministros de Sanidad de Canadá para ver en qué lugar se encuentran las investigaciones sobre su enfermedad.

De hecho, hasta este día, no había habido más que dos investigaciones importantes sobre la ataxia de Friedreich: Una en Inglaterra, la otra en Suecia, donde no se ha podido avanzar ninguna hipótesis sobre esta enfermedad cuyas causas permanecen desconocidas.

Después de sus trámites, Claude no tiene más que una idea en la cabeza. Monta una verdadera campaña de provocación ante médicos especialistas para empujarles a emprender cuanto antes y de manera intensiva investigaciones sobre la ataxia. Entre una treintena de objetivos muy precisos, Claude insiste de una manera más particular ante el Dr. André Barbeau, profesor de Neurología de la Universidad de Montreal y director del Departamento de Neurobiología en el Instituto de investigaciones clínicas de Montreal, conocido internacionalmente por su participación en el descubrimiento de L-Dopa (tratamiento para la enfermedad de Parkinson) y por sus trabajos sobre la epilepsia.

El médico está exasperado por la insistencia de su joven paciente y le dice que le parece irrealista meterse en investigaciones costosas para una enfermedad tan poco frecuente.

Entonces, Claude Saint-Jean emprende la búsqueda de pacientes y descubre, solamente en Québec, más de 250 personas afectadas de ataxia de Friedreich. Desde entonces, la lista se alarga cada vez más. Y, trágicamente, es el la familia Saint-Jean donde se descubre uno de los nuevos casos: Luc, el hermano menor de Claude, de 17 años, experimenta los primeros síntomas de la enfermedad en 1970.

Este hecho motiva todavía más a Claude cuyo campo de acción se extiende ahora a Europa y a los Estados Unidos hasta constituir un dossier cada vez más revelador y persuasivo que presenta en mayo de 1972 al Dr Barbeau: "Escucha -le dice el médico-, si quieres hacer algo verdaderamente útil, forma una Asociación y saca fondos para la investigación".

Claude Saint-Jean se enfrenta enseguida a esta tarea. Solicita, en el mes de julio del mismo año, el apoyo de la sociedad en una carta abierta a la Prensa. Esta carta es seguida de una verdadera campaña de publicidad y, cinco meses más tarde, la Asociación Canadiense de Ataxia de Friedreich (ACAF), que cuenta con 250 miembros, es reconocida oficialmente. Es la única en el mundo en tener un fondo de investigación para la ataxia de Friedreich.

El 18 de marzo de 1973, Claude es el presidente durante la primera asamblea general. Su padre, Léonard Saint-Jean, forma parte del comité ejecutivo a título de secretario adjunto. Y en octubre de 1973, después de meses de esfuerzos constantes, es cuando se crea un comité científico. Presidido por el Dr Barbeau, este comité consta de un equipo de investigadores que incluye a 65 médicos: neurólogos, cardiólogos, bioquímicos, genetistas, psicólogos, psiquiatras y pediatras, etc.

Para el Dr. Barbeau, la creación de este equipo en Québec representa un precedente. Es un desafío. Es la primera vez que investigadores multidisciplinares de cuatro universidades de medicina de la provincia (Laval, Sherbrooke, McGill y Montreal trabajan en un proyecto conjunto.

Su primer objetivo es hacer un estudio completo de la situación en Québec, después de investigar si habría en los Canadienses-Franceses un tronco genético común en el caso de la ataxia: Pues la ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria. Y, además, es recesiva: es decir que para transmitirla a los hijos, los dos padres deben necesariamente ser portadores del gen de esta enfermedad. Una vez de cada cinco, tiene lugar en un matrimonio consanguíneo. Este no es el caso de los Saint-Jean donde no existe ninguna línea de parentesco conocida. Aún así, son atáxicos los tres mayores de cinco hermanos.

Los cinco millones de francófonos de Québec poseen como herencia el ramal genético de 17.000 Franceses. Es poco. El aislamiento geográfico (se sugiere aquí, a título de ejemplo, regiones como Abitibi y Le Lac), Saint-Jean y, por consiguiente, un porcentaje más elevado de matrimonios consanguíneos distinguen a la provincia de Québec como una de las regiones del mundo que sufren proporcionalmente un mayor número de enfermedades recesivas: Una de ellas es la ataxia de Friedreich, lo que hace un terreno ideal para proseguir las investigaciones en este campo.

Actualmente, el equipo trabaja en un grupo de 100 pacientes que constituye el más importante muestrario jamás estudiado sobre la ataxia de Friedreich. Y si bien los investigadores trabajan gratuitamente, se debe pagar como mínimo los gastos técnicos de estas investigaciones así como los gastos administrativos y de secretaría. Los fondos de investigación de la ACAF no eran el año pasado más que de 50.000 dólares.

"Hacía falta valentía para comprometerse en tales investigaciones con un presupuesto tan modesto -dirá el Dr Barbeau-. Sin la tenacidad, el tesón, y la perseverancia casi diabólica de Claude Saint-Jean, es seguro que no habría sido emprendido por nadie. Él ha sido la mosca que nos ha picado a todos". Pero el Dr Barbeau es optimista: "Un investigador es un poco como un artista que, de pronto, está seguro, de que el cuadro que está pintando tendrá un gran valor". Y el Dr. Barbeau añade que, en este momento, tiene la misma sensación que tenía algunos meses antes de descubrimiento de L-Dopa en 1961. Tiene la sensación de que el dossier recogido por los 65 investigadores permitirá considerar la posibilidad de un tratamiento. Un tratamiento que, realmente, pudiera aplicarse a otros desórdenes de coordinación: la esclerosis múltiple, por ejemplo.

Sin embargo, en espera de ello... para Claude Sain-Jean está el combate: La lucha, la acción, el la recaudación cotidiana de fondos para alimentar y canalizar las investigaciones, para ser más útil todavía, y quizás, un día, unirse a este primer equipo de investigadores. Pues Claude ha terminado sus dos primeros años de medicina.

"¡He tenido penurias -diría él-, pero las he atravesado!". Es todo lo que él dice, pero, cuando se sabe que ya no puede desplazarse sin ayuda, que no puede hablar sin un esfuerzo continuo, que vive constantemente con el miedo de que una crisis repentina acelere el progreso de su enfermedad, se puede imaginar fácilmente lo que él ha tenido que superar durante estos dos años. Sin embargo, Claude no se ocupa únicamente de sus estudios. Con su hermano Luc, estudiante de psicología, forma parte del equipo que trabaja para la ACAF y que ha podido constituirse gracias a subvenciones federales y a la abnegación de voluntarios. El equipo estructura nuevos capítulos de la Asociación, prepara las líneas a seguir, organiza visitas. Pues Claude se ocupa del encuentro y reagrupación de todos los atáxicos y, con este fin, el verano pasado ha recorrido la provincia de Nouveau Brunswick. Del mismo modo, el equipo ha fundado una revista informativa para los miembros de la ACAF. Un periódico que se llamará "L'Eldorado", porque en uno de los números de la revista se puede leer la leyenda de "Eldorado": un mundo mejor, un país lleno de esperanza y lugar de fabulosos descubrimientos.

La ACAF tiene su sede en la casa familiar de los Saint-Jean, en Saint-Leonard, en las afueras de Montreal. Desde su oficina, en el sótano, Claude dirige todas las actividades de la Asociación con competencia y eficacia. Es un patrón exigente, pero que se reserva las tareas más pesadas. Es notablemente gracioso y sonriente. Tiene una cabeza a lo Gérard Philipe con ojos azules, magníficos. Se expresa con un candor que desarma.

"Estoy impaciente, casi impetuoso -dice-. Querría que esto fuese más rápido, que el equipo de investigadores trabajara todavía más. El Dr Barbeau me reprime: "Tú, tienes la enfermedad, ellos no". Es verdad, debiera acordarme, pero lo olvido con frecuencia".

Un sacerdote de la parroquia, el padre André Reny, admira mucho a toda la familia Saint-Jean a la que conoce desde hace ocho años y que consigue, según él, llevar una vida casi normal, a pesar de las desgracias que la golpean. Y eso gracias a Francine, Claude y Luc que permanecen, a pesar de su enfermedad, activos, dinámicos y tan autónomos como les es posible en estas circunstancias. "Claude sobre todo -dice el scerdote-: desempeña un trabajo que pocas personas con salud podrían llevar a cabo. Es evidente que es un tipo que involucra a la gente. Es un catalizador. Sobre todo, se puede pensar en los investigadores a los que ha hecho emprender esto. Para mí, el otro objetivo de su Asociación es también muy importante: establecer un vínculo entre los atáxicos para que no se sientan solos. Claude piensa en los demás".

Claude, es verdad, no cuida ni sus fuerzas ni su energía para llevar a buen puerto la misión que se ha impuesto: ayudar a sus semejantes y alertar a la opinión pública acerca de la insuficiencia de las investigaciones médicas. Se somete regularmente a entrevistas radiofónicas y televisivas, da conferencias y tiene, hasta ahora, redactadas más de 10.000 cartas manuscritas.

"Y lo más extraordinario todavía -dice la periodista Lizette Gervais- es que se presta a una serie de exámenes médicos, pruebas de todas clases: sirve de cobaya con una paciencia inagotable. Lo conocí en el transcurso de una emisión televisiva y, para mí, ha sido la ocasión de una nueva toma de conciencia: Me siento mal en mi piel de privilegiada. Ver que alguien tan joven afectado por una enfermedad hasta ahora incurable y que no hace más que llevar el peso de su enfermedad ayudando a los demás, encuentro esto admirable. Me pregunto si yo, a los 20 años, habría tenido ese coraje".

"Claude es una persona extraordinaria -dice de él su madre-. Y que se negará siempre a rendirse".

Claude, efectivamente, es proclive a la lucha, una batalla sin piedad contra el tiempo. Y no juega con las palabras, tanto en su diario personal como en sus conversaciones, francas y directas: "Me siento como un perro encadenado a quien se le disminuye gradualmente la cadena. No he aceptado jamás mi enfermedad, la combato. Lo que me inquieta es que, lógicamente, es dudoso que yo alcance mi meta. Además, mi enfermedad se agrava desde hace dos años. Pero al menos, tendría la satisfacción de haberlo probado todo, de haber ayudado a los demás atáxicos, de haber luchado hasta el fin... ¿Y quién sabe?, ¡quizás un día, de vencer!".

Notas: Para mayor información dirigirse a: L'Association Canadienne de l'Ataxie de Friedreich Inc., Case postale 3 72 5, Succursale "B" Montréal, Québec, H3B 3L7, (514)321-8684, http://www.cam.org/~acaf

Reproducción de un artículo de enero de 1976, © Copyrigth1976, de la revista Sélection du Reader's Digest (Canada). Todos los derechos reservados.

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