Las ataxias hereditarias se trasmiten de generación a generación a través de genes defectuosos.

Ataxia hereditaria de tipo dominante:

La ataxia dominante se trasmite según el modelo de una enfermedad hereditaria dominante. Cada hijo nacido de un padre con ataxia dominante tiene un 50 por ciento de probabilidades de padecer ataxia y otro 50 por ciento de estar libre de ella. Se transmite directamente del padre al hijo. Si el hijo no desarrolla ataxia, su o sus hijos no pueden verse afectados, y las generaciones futuras estarán libres de padecer la enfermedad. Los síntomas normalmente aparecen aproximadamente entre las edades de 20 a 40 años.

Si un hombre o una mujer padece una ataxia dominante, cada uno de los hijos hereda un 50 por ciento de probabilidades de desarrollar la ataxia. Sin embargo, este porcentaje de probabilidades es solamente teórico y está sujeto al azar, pudiendo aumentar o disminuir en cada familia.

Ataxia hereditaria recesiva:

En los tipos recesivos, como la ataxia de Friedreich, los padres no exhiben síntomas, pero cada uno de ellos lleva un gen recesivo que puede causar ataxia en su descendencia. El camino genético de una ataxia recesiva es imposible de predecir. El gen recesivo puede quedar inactivo durante generaciones hasta que de repente dos personas con el gen defectuoso se unen y tienen hijos afectados por la ataxia. Los síntomas normalmente aparecen en la primera o en la segunda década.

Los padres de afectados de una ataxia recesiva son portadores del gen defectuoso recesivo, pero raramente muestran síntomas. Cada uno de sus hijos tiene las probabilidades genéticas siguientes: un 25 por ciento de probabilidades de ser sano y no portador, un 50 por ciento de probabilidades de ser un portador sin mostrar síntomas, y un 25 por ciento de probabilidades de padecer la enfermedad. Por supuesto, tales porcentajes son únicamente teóricos, en la realidad el azar puede aumentar o disminuir estas cifras.