Sumario: 29-a- MSA (Atrofia sistémica múltiple) & ¿Qué es la atrofia multisistémica?. 29-b- Síndrome de Shy Drager. 29-c- El síndrome de Shy-Drager y la hipotensión ortostática idiopática.
MSA (Atrofia sistémica múltiple) es un término que cubre tres enfermedades con síntomas similares, pero diferentes:
1. MSA-C (cerebelar) también conocida como Atrofia olivopontocerebelar no hereditaria (OPCA).
2- MSA-A (autosómica) también conocida como síndrome Shy-Drager (SDS).
3- MSA-P (parkinsonismo) también conocida como Degeneración Striatonigral (SND).
Con MSA-C, u OPCA (Atrofia Olivopontocerebelar no Hereditaria), los síntomas principales son pérdida de equilibrio y un caminar como si se estuviera borracho, síntoma conocido como ataxia.
Con MSA-A, o SDS (Shy-Drager), el síntoma principales es hipotensión orthostática (baja presión de sangre al estar de pie) e incontinencia. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/Omim/dispmim?146500
Con MSA-P, o SND (Degeneración Striatonigral), los síntomas principales son lentitud de movimiento y temblores... similar a la enfermedad de Parkinson. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/Omim/dispmim?271930
Los Investigadores en 1996 llegaron al consenso de que los tres desórdenes OPCA, SDS, y SND, separados previamente, en realidad conllevan un proceso de enfermedad subyacente en el cerebro. Este descubrimiento se debe a la comparación de los resultados de las autopsias realizadas en cadáveres de pacientes de estas enfermedades. Y propusieron el nuevo nombre de Atrofia sistémica múltiple. Sin embargo, los Drs. son reacios a las innovaciones y siguen diagnosticando con OPCA (Atrofia olivopontocerebelar no hereditaria), SDS (Shy-Drager), o SND (Degeneración Striatonigral) y no como MSA (Atrofia sistémica múltiple).
Para complicar más las cosas, hay un grupo de desórdenes similares (hereditarios) conocidos por varios nombres. La denominación de Ataxias Espinocerebelares (SCAs) es un término nuevo para enfermedades anteriormente conocidas con otros nombres, que incluyen la ataxia de Marie y la Atrofia olivopontocerebelar hereditaria. A menudo cuando un paciente padece síntomas de ataxia, los Drs. están inicialmente inseguros de si se trata de una forma hereditaria o un MSA-C (que no es hereditario), o algún otro tipo de problema que tenga ataxia como síntoma principal. Los Drs. a menudo vacilan antes de dar un diagnóstico de MSA-C simplemente basado en el síntoma del ataxia. Normalmente, esperarán varios años para ver si el paciente también desarrolla los síntomas típicos de MSA-A o de Parkinson.... lo cual clarifica que realmente se trata de MSA (Atrofia sistémica múltiple).
¿Qué es la atrofia multisistémica?. (En Español): http://www.emsa-sg.org/patient/esp/msa.htm
Sinónimos: 1- Insuficiencia Autonómica Progresiva con Atrofia Sistémica Múltiple. 2- Hipotensión Ortostática Idiopática. 3- Insuficiencia Autónoma Idiopática.
Descripción en lenguaje coloquial: El síndrome de Shy Drager, es una enfermedad rara del sistema nervioso autónomo. De causa desconocida, fue descrita en el año1925 por Bradbury y Eggleston como una combinación de hipotensión postural, anhidrosis (trastorno caracterizado por una sudoración insuficiente), impotencia e incontinencia (falta de control sobre el vaciado de la vejiga o intestino). Posteriormente en 1960 Shy y Drager describen unos cambios patológicos en el tallo cerebral, que producen una anomalía del sistema nervioso autónomo central (parte del sistema nervioso responsable del control de una gran parte de funciones involuntarias y vitales para el organismo, tales como el control del ritmo cardíaco, la presión arterial, la sudoración, y el control de los esfínteres), que se manifiestan por la imposibilidad de mantener la tensión arterial e incontinencia urinaria.
La clínica tiene un comienzo insidioso, por lo general en la sexta o séptima década de la vida. Los hombres resultan afectados con mayor frecuencia que las mujeres.
Las manifestaciones iniciales son alteraciones en el funcionamiento de la vejiga urinaria, incluyendo intermitencia en el chorro de la orina e incontinencia, mareo postural y síncope (pérdida de la consciencia), impotencia y disminución de la sudoración. Pueden presentarse síntomas tardíos de disfunción extrapiramidal similares al parkinsonismo, y signos cerebelares.
La afectación incapacita gravemente, en el transcurso de 5 a 7 años a la mayoría de los pacientes. La afectación característica es la hipotensión postural u ortostática, definida como una caída de la tensión arterial mayor de 30 mm/Hg al ponerse en pie a partir de la posición supina, sin taquicardia compensadora, permaneciendo la frecuencia del pulso inalterada.
Algunos pacientes presentan signos de afectación del sistema nervioso autónomo como asimetría pupilar, síndrome parcial de Horner, o denervación parasimpática parcial. La anhidrosis es común y puede demostrarse colocando al individuo en una habitación caliente tras la aplicación de una mezcla de almidón y yodo en la piel. Las manifestaciones de parkinsonismo pueden ser idénticas a las de la enfermedad de Parkinson típica o parkinsonismo idiopático, aunque en muchos pacientes la rigidez y la bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios) son más llamativas que el temblor. La ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares) cerebelar de la marcha y la ataxia leve de los miembros pueden resultar evidentes. Se acompañan de parálisis laríngea, y apnea (ausencia o suspensión temporal de la respiración) durante el sueño, atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) del iris y reducción de la salivación y la secreción lagrimal.
El tratamiento es sintomático. La hipotensión postural es por lo general el síntoma mas molesto. Se recomiendan las medias elásticas, para reducir el estancamiento de sangre venosa en las piernas, así como el mantenimiento de la cabeza elevada durante la noche para reducir la hipotensión ortostática matutina. Se administran agentes farmacológicos para expandir el volumen sanguíneo e incrementar la respuesta vascular. El aumento de la ingesta de sal en combinación con corticoides del tipo de la fludrohidrocortisona resulta en general beneficioso. En casos graves el tratamiento con fármacos adrenérgicos como la efedrina y la levodopa, pueden atenuar la incapacidad; los síntomas de parkinsonismo pueden ser tratado con agonistas alfa de acción central, como la clonidina.
Son dos afecciones neuropáticas primitivas, posiblemente relacionadas, que en general acompañan a la hipotensión ortostática grave. En los enfermos con síndrome de Shy-Drager la noradrenalina plasmática no aumenta en posición erecta; en los que tienen una hipotensión ortostática idiopática, las terminaciones nerviosas simpáticas se presentan deplecionadas de esta hormona. En estos cuadros, las lesiones difusas afectan al sistema nervioso simpático y parasimpático, a los ganglios basales y a los tractos espinales con la consiguiente disfunción autonómica difusa además de la falta de vasoconstricción venosa y arteriolar; pérdida de la sudación; atonía intestinal, vesical y gástrica; impotencia; disminución de la salivación y el lagrimeo; midriasis y alteración de la acomodación visual. Paradójicamente, la PA puede estar elevada en posición supina, aun cuando haya una grave hipotensión postural, debido a la pérdida de la regulación parasimpática y simpática del sistema cardiovascular. La hipotensión ortostática se ve acentuada por la mañana temprano debido a la natriuresis nocturna y puede ser también más destacada en el período posprandial y después del ejercicio.