Hace algunos años nos encontramos con un paciente de Ataxia de Friedreich. El paciente fue enviado a nuestra sección debido a problemas auditivos. Los libros en este tema, declaran que una pérdida sensorio-neuronal de oído puede acompañar a la Ataxia de Friedreich. Sin embargo, ninguno de los libros mencionó nada acerca de la naturaleza de esta pérdida de oído y de su curso natural de desarrollo. Harding mencionó una incidencia en 9 de 115 pacientes, y Filla informó que el 10% de los pacientes de FA tiene un problema de oído.

Un problema a resolver antes de que pudiera considerarse la rehabilitación audiológica, es encontrar el lugar de la lesión causante de la pérdida de oído: el sitio o se localiza en la cóclea (derivado del latín: caracol oseo), o en el sistema nervioso, o en el cerebro. Una lesión en la cóclea podría ser una enervación rota de la cóclea. Los nervios que van para el exterior de la cóclea son menos afectados en Ataxia de Friedreich que los nervios que conducen a su interior, y en la documentación neuro-otológica no se informa de ninguna pérdida grande de oído como resultado de una enervación rota yendo hacia el exterior de la cóclea. Una suposición más lógica sería una lesión en el octavo nervio y en las vías auditivas del tronco del cerebro, una así llamada pérdida auditiva retro-coclear.

Examen de quejas de oído normalmente extraidas con audiometría de puro-tono: Esta forma de audiometría descubre cambios de principio, pero los cambios de principio en la patología retro-coclear pueden ser pequeños. El problema en lesiones retro-cocleares es más que un proceso incorrecto de las señales auditoras que lleva a inteligibilidad de una voz poco aguda, sobre todo con un ruido de fondo.

Nos dirigimos a los documentos buscando información en textos sobre Ataxia de Friedreich acerca de BAEPs o BERAs (Brainstem Evoked Response Audiometry) para encontrar una evidencia para este modelo retro-coclear. Estos métodos electro-fisiológicos se usan para diagnosticar lesiones retro-cocleares. Se encontraron doce artículos con información útil. Desgraciadamente la interpretación de estos estudios con respecto a BAEPs es complicada por diferencias en el criterio para diferenciar lo que es normal de lo que es patológico. La reevaluación de las grabaciones no era posible, por lo que teníamos que aceptar la interpretación de los autores. En total, todas las publicaciones, describieron datos en 84 asuntos, de los que 71 tenían un BAEP anormal. Sólo se dieron de vez en cuando datos de audiometría de puro-tono, pero basados en la descripción de las grabaciones fisiológicas, nosotros concluimos que la patología retro-coclear estaba presente en el 85% de los casos. Esta cifra está en agudo contraste con las cifras dadas por Harding y Filla antes mencionadas.

Ahora la cuestión es si un BAEP anormal en combinación con un audiograma de puro-tono cerca de lo normal produce un inteligibilidad de una voz poco aguda en un lugar silencioso, o en un lugar con ruido, y qué técnica de rehabilitación se requiere.

En nuestra clínica vimos a 4 pacientes todos quejándose de su comunicación con ruido de fondo. Los resultados de audiometría de puro-tono mostraron que todas las pérdidas de oído eran pequeñas y no excedían de 30 decibelios. Todo el BERAs era patológico.

En nuestro idioma está disponible un test bien documentado para probar en los pacientes la capacidad de comunicarse con ruido de fondo La prueba determina las proporciones críticas de señal-a-ruido. Para los oyentes normales esta figura está entre -2 y -6 dB para cada oído por separado. Probamos a todos nuestros pacientes utilizando esta prueba. Todas las proporciones de señal-a-ruido se encontraron entre +8 y +11 dB que son aproximadamente 14 dB más pobres de lo normal. Los datos se explican en el hecho de que en las quejas dadas, algún ruido de fondo está casi siempre presente.

¿Cómo podemos superar el problema de reconocimiento de una voz poco aguda en un lugar con ruido?: Un punto crucial es el reconocimiento del problema: no estigmatizando a los pacientes como prolongados alborotadores, etc. Sin embargo, los audífonos convencionales no son ninguna solución porque amplifican el ruido de fondo tanto como las señales de la voz. Deben buscarse soluciones en dispositivos que mejoren la proporción de la voz-en-ruido. No existe un estudio completo de dispositivos disponibles. Generalmente, las ayudas vendrán de dispositivos que recogen la señal de la voz en origen y la transfieren al oído por cable, luz infrarroja, o técnicas de FM.

Conclusiones: Dada la alta incidencia de anormal BAEPs, los pacientes con Ataxia de Friedreich tienen un alto riesgo de pérdida de audición retro-coclear con un impacto severo en su capacidad de comunicación. Una prueba audiológica para este grupo de pacientes no sólo debe contener audiometría de puro-tono, sino también BAEPs y más importante audiometría de la voz en un lugar con ruido.