La ataxia de Friedreich (FRDA) está causada por mutaciones de lugar o expansiones de repetición de trinucleótidos en ambos alelos del gen que codifica la frataxina. Los estudios de frataxina homóloga en organismos inferiores sugieren que la acumulación férrica mitocondrial puede ser la base de la patofisiología de FRDA. Para evaluar el posible papel de la terapia de quelación férrica, medimos el suero férrico y las concentraciones de ferritina en 10 pacientes de FRDA. Las medidas estaban dentro de los límites normales y sugieren que la terapia de la quelación férrica en FRDA puede ser problemática.