6- Complicaciones psiquiátricas y cognoscitivas en enfermedades afectantes al cerebelo, continuación. Por el Dr. Russell L. Margolis, M.D., del Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD. Traducción del boletín Nº 27 de Euro-Ataxia

Estimados miembros de Euro-Ataxia: Me sorprendió ver que mi artículo sobre aspectos cognoscitivos y emocionales en ataxia, escrito para la National Ataxia Foundation, había sido republicado en el boletín de Euro-Ataxia (número23, de abril de 2003). También me ha sorprendido leer las fuertes reacciones hacia el artículo. Por sugerencia de Daniela Iser, estoy haciendo unos comentarios introductorios y opinaré sobre las preguntas surgidas a raíz de la copia de mi artículo en este boletín.

La meta de la psiquiatría, pienso yo, es intentar dejar a las personas en libertad para conducir sus propias vidas como escojan, nunca esclavizados por una enfermedad mental. Debe estar ya totalmente aceptado:
·1-) Que emoción y cognición están reguladas por el cerebro.
· 2) Que el daño a los sistemas cerebrales, que controlan emoción y cognición, puede que, en algunos casos, produzca anomalías en la cognición y en las emociones.

Por anormal, estoy refiriéndome aquí a la influencia de la cognición y emoción en la vida cotidiana, pero mi opinión no se refiere a cuestiones fundamentales de la persona afectada: personalidad, enfoque vital, etc. La conclusión de nuestro estudio (basado en resultados de muchos otros estudios, a pesar de que no es la última palabra sobre el asunto) es que el cerebelo es una de las regiones del cerebro en las que el daño puede desembocar en problemas cognoscitivos o emocionales. Esto no es una invalidación de la posibilidad de que las emociones, el comportamiento y los pensamientos de personas con ataxia pueda crecer más allá de sus personalidades y experiencias de vida. Más bien, es el reconocimiento de que, a veces, la emoción, cognición, y el comportamiento pueden provenir del daño en el cerebro, en lugar de ser motivados por lo que la persona pueda pensar o sentir.

Mi esperanza, como médico, es poder hacer lo mejor cuando sea necesario, pero solamente después de una entrevista muy cuidadosa con el afectado y con quienes lo conocen bien, y después intentar situar la cognición, la emoción y el comportamiento, descontrolados por la enfermedad, y tratar de ponerlos de nuevo bajo control del paciente. Es cierto que lograr el diagnóstico correcto (emoción/cognición/comportamiento, causados por una enfermedad, la cual produce una respuesta peculiar en cada persona y en esa circunstancia concreta), es muy difícil... así como también lo es escoger la estrategia adecuada de tratamiento (medicinas, educación, psicoanálisis...).

Una analogía: las células sanguíneas funcionan llevando oxígeno, luchando contra las infecciones, y ayudando a coagular. Una enfermedad afectante a un tipo de célula sanguínea podría afectar solamente a una de estas funciones. Las enfermedades que afecten a la producción de todos los tipos de células sanguíneas causarán problemas con todas estas funciones. Las funciones del cerebro incluyen cognición, emoción, sensación, y movimiento. El daño en ciertas regiones del cerebro dañará una o más de estas funciones, dependiendo de la región dañada. Nosotros, y muchos otros, hemos mostrado que el cerebelo no sólo controla el movimiento.

Preguntas específicas:

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P- Dr. Margolis, usted agrupa todos los tipos de ataxia y les llama: "degeneración cerebelosa". Hoy en día se han identificado aproximadamente 30 ataxias (SCA1, 2, 3, y muchas otras ataxias dominantes; Ataxia de Friedreich, y Ataxia Telangiectasia, etc.) con cargas genéticas diferentes. Cada tipo presenta cuadros sintomatológicos distintos, y algunos incluso podrían llevar a la demencia, aunque otros muchos no. Por consiguiente, sus investigaciones pueden no ser correctas y parecen ser incongruentes con los últimos resultados científicos. (Peter Reussner, Asociación Alemana de Ataxia Hereditaria, DHAG).

R- Estoy de acuerdo en que cada ataxia es diferente... y así como las consecuencias neurológicas de cada tipo de enfermedad difieren, es probable que las consecuencias cognoscitivas y psiquiátricas también difieran. Hemos intentado estrechar el rango de pacientes en nuestro estudio seleccionando principalmente afectados con signos cerebelosos primarios, pero esto no resuelve el problema. De hecho, nuestro estudio es un punto de partida, y debe ultimarse un trabajo más completo y cuidadoso con los tipos individuales de ataxia. Desgraciadamente, la realización de tales estudios es dificultosa debido al limitado número de afectados con cualquier determinado tipo de ataxia disponibles a participar por causa de sus severas limitaciones.

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P- Hay una controversia importante entre los mundos científico y médico. Por un lado, se dice que el cerebro humano es el "productor" de la mente humana. La causalidad es el único mecanismo aceptado aquí: La mente existe (o no existe... o trabaja insuficientemente... o demasiado rápido... o demasiado agresiva... o cualquier otra cosa), porque las neuronas funcionan, o no funcionan, correctamente. Las otras teorías dicen que el cerebro humano es (solamente) el portador de la mente. En este sentido, la prueba es que hay innumerables historias de pacientes que fueron declarados muertos (muerte cerebral) durante varios minutos, pero han podido recordar casi cada detalle de lo ocurrido durante el periodo del informe de "la muerte". Claramente, la línea de argumentación primera es errónea. ¿Usted tiene evidencia clara de que su teoría es válida? ¿Y qué puede decir usted con respecto a la objetividad de una mente correctamente funcionando (si una mente estuviera "funcionando")? ¿Quién puede juzgar si "funciona", o no "funciona", bien? (Daniela Iser, editora del boletín de Euro-Ataxia).

R- Entre los clínicos, los neurocientíficos, y las comunidades filosóficas, no hay ninguna duda respecto a que el cerebro es el soporte de la mente. La mente sólo es posible debido al cerebro. Las lesiones y enfermedades cerebrales pueden causar problemas cognoscitivos y emocionales, y el tipo de problemas depende de la región dañada y de la intensidad del daño. Lo que es polémico, e interesante, es la naturaleza de relación entre mente y cerebro.

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P- En mi pequeño ensayo satírico, en el curso de una reflexión sobre cómo reaccionaría yo si alguien me pisara, acuñé el término de "¡ay! patológico" frente al "¡ay! saludable". El "¡ay! patológico" sería una reacción mía porque tengo una enfermedad que afecta al cerebelo. Por otra parte, estaría "lo saludable". Permítanos comparar aquí dos reacciones a situaciones:
· 1-) Una mujer discapacitada joven que (durante centésimas de segundo) se encuentra sobre sus hombros con las manos de un varón completamente desconocido para ella... esas manos pertenecen a un extraño que "sólo quiere ayudar" (nadie le ha pedido que lo hiciera).
· 2-) La reacción de una mujer, no-discapacitada, que se indigna ante la presión súbita en un muslo producida por la mano de un desconocido.
¿Usted puede referirse a algún estudio que le permita decir claramente que la mujer "atáxica agresiva" actúa patológicamente si el extraño baja sus manos a su muslo, y, en cambio, que la mujer "no discapacitada agresiva" no actúa patológicamente cuando éste baja sus manos? ¿Dónde está la frontera entre reacciones basadas en la patología física y las reacciones basadas en la psicología suficientemente justificada? (Daniela Iser, editora del boletín de Euro-Ataxia).

R- Quiero dejar muy claro que las personas con ataxia, con o sin complicaciones cognoscitivas o psiquiátricas, tendrá pensamientos normales y emociones claras sobre cada circunstancia de su vida. No todas, diría que la mayoría no, de tales reacciones son patológicas.

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P- ¿Hay porcentajes para comparar problemas cognoscitivos en los tipos diferentes de ataxia? Y dentro de un mismo tipo, ¿hay diferencias entre personas levemente afectadas y pacientes con afección más severa? (Evelyne Délion, Connaître les Síndromes Cérebelleux, CSC, Francia).

R- Ésta es una pregunta importante y que aún no se ha estudiado bien. Las evidencias disponibles sugieren que, de hecho, algunas formas de ataxia son más propensas a causar problemas cognoscitivos (por ejemplo, SCA1 y SCA2), y esos problemas cognoscitivos, en general, empeoran al avanzar la enfermedad.

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P- ¿Con respecto a problemas psiquiátricos en ataxias, el sitio de la lesión cerebral es el mismo que en la enfermedad de Huntington? (Evelyne Délion, Connaître les Síndromes Cérebelleux, CSC, Francia).

R- En general, el cerebelo es la región del cerebro habitualmente afectada en muchos tipos de ataxia, mientras en la enfermedad de Huntington las regiones del cerebro más severamente afectadas son el caudado y el putamen (juntos, llamados el estriatum, que forma parte de los ganglios basales). Sin embargo, la enfermedad de Huntigton y ciertas formas de ataxia también pueden involucrar a la corteza cerebral, y algunas formas de ataxia también pueden afectar parte de los ganglios basales.

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P- Si aceptamos la existencia de daño cognoscitivo involucrado en las ataxias, éste también puede tener un papel potenciador de las alteraciones no-cognoscitivos involucradas en ellas. ¿Podría usted aclararme la distinción entre ambas cosas? (Michael Morgan, Asociación de Ataxia de Friedreich de Irlanda, FASI).

R- En general, cuando me refiero a alteraciones cognoscitivas, quiero decir aspectos del pensamiento, como la memoria y la razón. Por cambios no-cognoscitivos entiendo generalmente lo que afecta a las emociones, como el humor, apatía, o ansiedad, o eventos mentales anormales como alucinaciones o delirios. Sin embargo, esta distinción puede estar poco clara en muchas situaciones.

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P- El diagnóstico psiquiátrico es cuestión de interpretación, y la interpretación es inherentemente subjetiva. ¿Esto no menoscaba la objetividad científica de su estudio (y de la psiquiatría)? (Michael Morgan, Asociación de Ataxia de Friedreich de Irlanda, FASI).

R- Los diagnósticos psiquiátricos han avanzado mucho en los últimos 25 años. Se ha visto cómo ciertos síntomas clínicos se agrupan en distintos síndromes, y hay una gran evidencia de que pueden detectarse, describirse, y traducirse, dichos síndromes. Por ejemplo, los diagnósticos psiquiátricos son tan fiables (es decir, traducibles por los diferentes diagnosticadores) como las lecturas de los ecocardiogramas por los cardiólogos. Se dice que siempre estamos esforzándonos en mejorar nuestro diagnóstico, particularmente intentando desarrollar medidas externas para validar los diagnósticos. Un buen ejemplo es la demostración de que las personas con esquizofrenia tienen ciertas anomalías en el cerebro que pueden detectarse mediante distintos tipos de análisis de imágenes cerebrales.

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P- ¿Por qué eligió usted a esposos y parientes de pacientes cerebelosos como grupo de control? ¿Los esposos y parientes no estarían demasiado involucrados en el tema como para no ser un buen grupo de control? La idea de un grupo de control en un estudio científico es tener un grupo de pacientes con síntomas definidos. La mayoría de los grupos de control utilizados en estudios son anónimos: para probar la eficacia de una nueva medicina se construyen dos grupos. Al grupo "A" se le da el medicamento a probar, y al grupo "B" se le da un placebo. Ninguno de los grupos sabe si toma la medicación o el placebo, esto sólo se sabe en la evaluación final. El estudio se realiza con un estricto secreto, incluso los investigadores no saben quién está en el grupo "A" o en el "B". Pero esta metodología es imposible de reproducir en el diagnóstico psiquiátrico. Pues, como pronto, en cuanto el paciente atáxico llegue (andando o rodando) a la clínica, será inmediatamente obvio quién es quién. (Michael Morgan, Asociación de Ataxia de Friedreich de Irlanda, FASI).

R- De hecho, habría sido mejor para las entrevistas psiquiátricas que hubieran sido realizadas por personas que no supieran si el entrevistado era atáxico o no. Sin embargo, en la práctica, esto es casi imposible de lograr. Intentamos minimizar el problema teniendo un segundo psiquiatra para llegar a un diagnóstico basado en la información obtenida en la entrevista sin saber quién era afectado o no, pero esto realmente no es perfecto. Quizás en futuros estudios se podría tener una persona que dé un diagnóstico basado en la transcripción de la entrevista... esto sería bastante complejo, pero posible.

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P- El artículo afirma que: "Está ahora claro que estas reacciones psiquiátricas no son reacciones psicológicas a la experiencia de tener una enfermedad neurológica devastadora". ¿Esta declaración está solamente basada en los resultados de esta investigación? (Penny Gerber, Schweizerische Gesellschaft für Muskelkranke, SGMK).

R- Hay evidencias consistentes en muchos estudios de enfermedades cerebrales que aseguran que el daño en ciertas regiones del cerebro puede causar anormalidades psiquiátricas. Esto tiene sentido: dado que el cerebro controla el pensamiento y la emoción, así como controla el movimiento. Uno esperaría que ese daño, por lo menos en algunas regiones, sería causa de dificultades en el pensamiento y la emoción. Además, algunos tipos de desórdenes psiquiátricos no son típicas respuestas psicológicas a acontecimientos estresantes... por ejemplo, el tipo de cambios permanentes de personalidad observado en algunos individuos. Sin embargo, pienso que se debería formular mejor la frase: "Ahora debemos considerar que las condiciones psiquiátricas experimentadas por algunos pacientes con ataxia pueden reflejar no sólo las reacciones psicológicas debidas a la experiencia de padecer una enfermedad crónica, sino también pueden reflejar el daño en los circuitos cerebrales que modulan la emoción y la cognición".

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P- El artículo establece que "Nuestras sospechas fueron avivadas por (…) 20 individuos (…) la mayoría con daños cerebelosos, todos tenían alguna combinación de alteraciones cognoscitivas y emocionales después de producirse el daño en el cerebelo", ¿realmente esperaban que esta dura experiencia pasara por sus vidas sin dejar el menor rastro? (Penny Gerber, Schweizerische Gesellschaft für Muskelkranke, SGMK).

R- Del artículo de Schmahmann y Sherman sólo estaba refiriéndome brevemente a los aspectos psiquiátricos de la enfermedad cerebelosa. El énfasis principal estaba en los déficits cognoscitivos. Nuestro estudio se llevó a cabo basándonos en muchos otros informes y en el reciente descubrimiento de las uniones anatómicas entre el cerebelo y las regiones no-motoras de la corteza cerebral.

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Se dice: "Un 80 % de los pacientes con degeneración cerebelosa tenía clínicamente diagnosticado algún desorden psiquiátrico significativo, una proporción doble que la de los individuos sanos". ¿Esto significa que un 40 % de los individuos sanos también tenían algún desorden psiquiátrico significativo?. Yo encuentro este porcentaje enormemente alto, probablemente suficiente por sí sólo para merecer un estudio clínico. (Penny Gerber, Schweizerische Gesellschaft für Mus-kelkranke, SGMK).

R- De hecho, el 40 % es un porcentaje alto de individuos con desórdenes psiquiátricos en el grupo de control. Pienso que hay que tener en cuenta tres factores:
· 1) La proporción de desórdenes psiquiátricos es generalmente bastante alta en la población en general.
· 2) No todo los desórdenes detectados en estos individuos serían lo bastante serios como para requerir atención clínica o interferir en la vida cotidiana de los afectados por ellos.
· 3) Los familiares de atáxicos están bajo una mayor tensión que el promedio, y hay evidencias que indican que las familias de afectados por enfermedades crónicas tiene proporciones más altas de desórdenes psiquiátricos que la población en general. De hecho, es absolutamente correcto decir que hay una alta proporción de desórdenes psiquiátricos en esposos de pacientes de enfermedades crónicas... se han realizado muchos estudios sobre esto (aunque no conozco ninguno respecto a la ataxia).