5- ATAXIA: DIMENSIÓN PSICO-SOCIAL, (I). Por Michael Morgan, paciente de Ataxia de Friedreich. Copiado del Boletín de Euro-Ataxia (mayo 1997). Traducción de Vicente Sáez Vallés y Miguel-A. Cibrián.

La ataxia degenerativa no es causada por una enfermedad, sino por muchas. Por lo menos, hay doce síndromes distintos de enfermedad que están agrupados bajo el título genérico de ataxias hereditarias, y aunque contienen en común muchos síntomas, existe una variación amplia entre los tipos. Esta variación se extiende a la respuesta psicológica, en particular el desarrollo del ego y de la identidad personal.

El periodo crucial para el desarrollo del ego está entre la niñez y la madurez: la adolescencia. La ataxia que ataca a un niño pre-pubescente producirá una respuesta psicológica notablemente diferente de la producida en un ego adulto. En la ataxia de Friedreich es más conocido el tipo de inicio temprano, extendiéndose de la niñez a la madurez. La vida con Ataxia de Friedreich se parece a una "carrera", donde la ataxia es una característica en la construcción del ego. Sin embargo, muchas ataxias cerebelares son de tipo de inicio tardío por lo que esa ataxia, desde el punto de vista psicológico, puede asemejarse a otras enfermedades externas como el cáncer.

Al igual que existe una variación entre los diferentes tipos de ataxia, también existe variación dentro de los síndromes específicos de la ataxia. Es de mucha importancia, en términos psicosociales, si una persona joven ha estado utilzando silla de ruedas desde la niñez, o si ha permanecido sobre sus pies hasta la adolescencia tardía, o la madurez temprana. Lo que se persigue entonces es un esfuerzo por tratar con los aspectos psicosociales de la típica serie de desarrollo de la ataxia, desde la niñez hacia adelante, aunque en la práctica pocos casos de ataxia son precisamente iguales.

Las primeras señales: diagnóstico y posterior: La primera sospecha de que algo malo ocurre puede llegar incluso mucho tiempo antes de aproximarse a cualquier autoridad médica. Inquietos, los padres notarán señales de torpeza creciente en su niño (a veces incluso durante años) antes de tomar la decisión de buscar atención médica, la mayoría normalmente en el médico de familia. Entonces el niño "torpe" es enviado por el Doctor a un especialista del hospital, normalmente a un Neurólogo, pero a veces a un Ortopedista. El diagnóstico es confirmado solamente por una larga observación (aunque los continuados desarrollos en genética prometen extraer velozmente un diagnóstico exacto al cien por cien). Los padres son más afectados por las noticias que el propio niño, quién incluso puede disfrutar siendo el centro de atracción, como una celebridad médica. Sin embargo, para los padres las noticias pueden ser devastadoras. Realmente, aparte de las preguntas iniciales, triviales por comparación, puede haber tremendos sentimientos de culpa y de vergüenza. Los padres invariablemente se culpan de lo que ha pasado, y aunque es cierto en un sentido básico biológico, se hierra en el punto de que tal resultado era imprevisible e inintencionado. Aunque la genética promete dar un diagnóstico rápido y una comprobación prenatal aún más rápida en embarazos ulteriores, la familia ya puede estar completa antes de que el primer niño presente algún síntoma. Así, terminar con fetos afectados raramente es una opción práctica (no importa las dimensiones morales y éticas). La posibilidad de que otros niños en la familia también pudieran desarrollar la ataxia, en sí misma crea una ansiedad incalculable para los padres. Se mira estrechamente a los otros hermanos, se escruta a todos, preocupándose una y otra vez. Incluso los normales accidentes o torpezas de la niñez se recogen y se reinterpretan a la luz de un diagnóstico positivo de ataxia en uno de los hermanos. Para los padres puede ser un agotador nervioso explorar el asunto. La ansiedad constante y por consiguiente la tensión son características presentes en la vida de los padres.

El niño con ataxia será olvidado por todos, al menos aparentemente. De hecho, el niño recogerá mucho de esto a través de la intuición, un sentido altamente desarrollado en la niñez. Primero, el comportamiento de los padres hacia el niño cambiará, aunque sea imperceptiblemente. Sin embargo, un niño perspicaz lo notará. Segundo, la visita a hospitales se torna más frecuente; el estado de celebridad pierde su atracción. Puede haber también un cambio, en la respuesta de los otros hermanos dentro de la familia, o de otros de fuera del ámbito familiar, una variación sutil en los cauces de comunicación interpersonal donde vive el niño con ataxia. De nuevo, un niño perspicaz notará rápidamente una diferencia creciente con los otros niños, y le llevará a una especial, a menudo privilegiada, situación dentro y fuera de casa. De hecho, esto llega a ser el origen de "otra discapacidad".

Así es como el susto emocional engendrado por un diagnóstico en los padres del atáxico es proclive a sentirse descarriado acerca de qué hacer realmente. Mucho depende de la proporción de la progresión. Si es rápida, el niño se tornará un usuario de la silla de ruedas en un tiempo relativamente corto, entrará en educación especial en una fecha temprana y tendrá así ya adquirido "el estatus de minusválido". Sin embargo, si la progresión es lenta, el niño permanecerá en el exterior realmente saludable por algún tiempo, con deterioración sólo marginal; entrará en un ambiente educativo normal, y así retendrá mucho más tiempo una situación de normalidad. Esto crucialmente son efectos de estrategias que los padres son responsables de adoptar. Ellos pueden intentar esconder los verdaderos hechos de su descendencia afectada, mantener una apariencia de normalidad; una estrategia que lleva consigo tantos riesgos como beneficios, no es más pequeña la tensión incesante de decepción dentro de la familia que esto conlleva.

En el otro extremo, una exposición demasiado temprana a las realidades de la ataxia puede ser inútilmente brutal, aun cuando sea cierta. Poner a un jovenzuelo ligeramente discapacitado, en la salida de su "carrera de atáxico" por así decirlo, cara a cara con otros pacientes de ataxia en fases más avanzadas de la enfermedad, puede ser una experiencia traumática, es mejor evitarla si fuese posible. Las Asociaciones de Ataxia son una fuente de ayuda y de apoyo social, pero normalmente más para los padres que para los jovenzuelos en esta fase temprana. Las ataxias, por cualquier comparación, son poco frecuentes. La mayoría de los padres nunca habrá oído hablar de ellas con anterioridad y por ello pueden sentirse aislados y ansiosos, inseguros de lo que esto significa. Sin embargo, para el jovenzuelo con ataxia, la vida no puede poner todavía tantos obstáculos como pone. Aunque otros niños puedan ser a menudo impresionantemente crueles (sobre todo desde el punto de vista de un adulto) los niños encaran su mundo como único, en el que la pequeña distinción formal no se hace entre compañeros discapacitados y capacitados. Más bien, es la próxima fase, en la adolescencia, donde la distinción entre discapacitado y capacitado se torna una acentuada división personal y social; donde, de partida, hablando con propiedad, los problemas son mucho más emocionales que físicos.

Los años adolescentes: la ataxia y el adolescente: La pubertad consiste en cambios fisiológicos y hormonales dentro de los cuerpos de varones y hembras jóvenes y los transforma en seres sexuales totalmente funcionales. Esto a su vez causa el tremendo alzamiento psicosocial conocido como adolescencia: la transición de la niñez al estado de adulto. La adolescencia es "la curva peligrosa" de la existencia, cuando los efectos de la niñez quedan atrás y comienza la búsqueda de identidad de adulto. Se rechaza la autoridad paterna. El ego se define ahora a través de la interacción con la pareja, extremamente a través de la interacción sexual. La pareja de adolescentes se vuelve importante como una fuente alternativa a la autoridad. Exteriormente anárquicos, estas agrupaciones informales son de hecho altamente conformistas. Conformidad rígida (aunque alternativa a las normas de grupo) se mantiene a través del desarrollo de jerarquías de estatus. El estatus refleja el ego: por esta razón se torna un medio importante para la interacción sexual eficaz.

El mundo social del adolescente se fragmenta así en las divisiones de estatus, y una de las más básicas es esa: entre normal y minusválido. Minusvalía significa estatus bajo casi por definición, exclusión o marginalización dentro de la pareja y, crucialmente de todos los ámbitos, oportunidades limitadas (a veces a priori el rechazo) para la interacción sexual. La transición de la niñez a la madurez en un adolescente con ataxia puede coincidir con el cambio de estado de normal a minusválido. A esto, todavía en fase relativamente temprana, el jovenzuelo se ve metido entre definiciones. Él o ella subsiste dentro del normal mundo de interacción con la pareja, compartiendo valores y actitudes en las normales actividades, incluso la atribución negativa de minusválido.

Sin embargo, con los progresos de la ataxia, el jovenzuelo encontrará un incremento de dificultades para mantener un estatus de normalidad, inclinándose inexorablemente hacia la categoría de minusválido. En un nivel puramente físico, el adolescente con ataxia puede encontrar más difícil encajar en actividades de adolescentes normales: ir a escuchar conciertos, a las casas de los amigos, etc. A su vez, esto llevará a la exclusión creciente de las actividades esenciales dentro del grupo, particularmente las que involucran interacción sexual, marcando así un general descenso en estatus social y personal. Desesperado por evitar el derrumbamiento en estatus social que le traerá la autodefinición como minusválido, el adolescente afextado por ataxia experimentará su creciente discapacidad con intensa vergüenza, un fracaso completamente personal. El rechazo y tratar de esconder las limitaciones se vuelven respuestas corrientes. Sin embargo, estas estrategias se tornan difíciles cuando la ataxia está bastante desarrolla, pero raramente se dispensan completamente.

La soledad es un gran problema para el adolescente atáxico. Hay varias razones específicas (por supuesto, también como en el caso de las personas normales).

Primero, ahí está el sexo, o más bien la falta de él. Muchas personas jóvenes con ataxia se sienten solas, no debido a la falta de amigos del mismo sexo, sino porque no pueden compartir relaciones chico/chica. La interacción sexual se vuelve problemática. Por supuesto, bastantes de esos mismos problemas en sexualidad son encarados por cualquier persona joven, cualquiera que sea su estado físico, sin embargo, teniendo ataxia los problemas se magnifican y se les da un borde más afilado de lo admisible. Segundo, muchos adolescentes afectados por ataxia encuentran difícil establecer amistades íntimas, como con un otro significativo. La amistad se desarrolla por la vía de la autorevelación, como un proceso de incremento de intercambios de franqueza. Esto presupone un fondo compartido de conocimientos y experiencias que hacen tales interacciones significativas. El punto sobre el ataxia es que roba la interacción de equivalencia. La ataxia precisamente está "fuera de la agenda" dentro de tales situaciones, porque no es una experiencia compartida. No existe un vocabulario interaccional, no para ella, dentro de los ambientes normales. Tercero, la identidad con otras personas atáxicas, vía Asociaciones, se rechaza a menudo. El sentido del individuo autoextirpa la normal experiencia y la condición. Admitir, incluso ante sí mismo, que la involucración con un grupo de personas atáxicas podría ser beneficioso, es arriesgarse a una autodefinición como minusválido, y esto es algo que no puede aceptarse en esta vulnerable etapa.

Si embargo, hay otro punto acerca de la identidad y la discapacidad que quizás debiera mencionarse aquí. Nuestro análisis ha enfocado hasta ahora cómo el ego atáxico intenta conservar su identidad de persona normal contra la invasión de la minusvalía. Pero a menudo también existe el impulso contrario entre las personas afectadas porla ataxia de vincularse a una identidad de minusválido, porque ofrece una identidad definida y para quitarse la incertidumbre de vivir entre las situaciones de normalidad o discapacidad.

El ego adulto: Ataxia y aceptación: La madurez temprana para la persona joven con ataxia trae crisis mayores, la más intensa crisis de su vida para citar, es la decisión para utilizar una silla de ruedas. Decisión quizás no es la palabra adecuada, cuando implica opción. En realidad no hay ninguna, o pequeña.

Físicamente, la situación se habrá deteriorado hasta tal nivel que caminar se vuelve difícil, incluso peligroso. Utilizar una silla de ruedas aumenta substancialmente la independencia personal y la movilidad. Las personas atáxicas en sillas de ruedas pueden cubrir la misma distancia más rápidamente, y más importante, con más independencia que alguien que continúa confiando en otras personas para apoyarse.

No obstante, esto ya puede significar poco para la persona dentro de la crisis. Para él, o para ella, el problema central no es la movilidad sino la identidad personal y el ego, las raíces son psicológicas, no físicas. Utilizar una silla de ruedas significa aceptar la autodefinición como minusválido, lo mismo con lo que la persona joven con ataxia ha estado peleando en su adolescencia intentando evitarlo desesperadamente. Hasta ahora, el rechazo enfático de la discapacidad ha sido corriente: "yo nunca entraré en una silla de ruedas". No obstante, ahora el punto crítico ha llegado y ha traído una realidad distinta en su estela. El nuevo orden, tanto psicosocial como físico, debe ajustarse a sus propios términos.

La aceptación de la minusvalía siempre es problemática. Desde un nivel diario, una persona puede aceptar muy pronto su condición de minusválido: "yo utilizo una silla de ruedas, por consiguiente soy minusválido", aunque a menudo rechazando el tratamiento negativo que patrocina abiertamente la sociedad a las personas minusválidas.

No obstante, también existe un problema más profundo. Mientras la aceptación puede ser bastante fácil en un nivel intelectual, uno puede enorgullecerse de la propia sagacidad y madurez haciendo algo, éste no puede ser el caso al nivel emocional más básico del ego. Dentro del intelecto de la psique humana y emociones corridas en pasos diferentes, "el corazón tiene sus razones que la razón no comprende", por citar a Pascal, y demasiados discordancias entre ambos conduce al conflicto psicológico. Frecuentemente, esta tensión interna se manifesta externamente en conducta irracional, en depresión profunda en el interior y bastante a menudo, en ambas. La depresión con ataxia invariablemente asume una forma seria, mucho más profunda de lo normal, y lleva a un derrumbamiento general en la motivación. Como Chekhov's Uncle Vania dice: "los rituales triviales de vida cotidiana parecen intolerablemente pesados, precisamente porque hemos perdido la dirección global": simplemente no vemos el punto.

La idea del suicidio también puede parecer atractiva en determinados momentos. Ofrece la ilusión de control, que el ego permanece en el cargo, a pesar de lo que está pasando al cuerpo. De hecho nunca es una solución. La vida con ataxia puede ser ciertamente difícil en algunos momentos, pero todavía vale la pena, y aún es apta de ser vivida hasta sus límites. La vida con ataxia es, sobre todo, un proceso de negociación incesante, renegociación y adaptación. También es inherentemente estresante, y esto puede dar lugar a sueños de suicidio como una manera de salir. Pero no es nada excepcional. La idea de suicidio puede haber consumido a Nietzsche muchas noches sin sueño, pero incluso él tenía que despertarse por la mañana, salir de la cama, sacar fuera al perro, hacer el desayuno y hacer todas las otras cosas mundanas que constituyen vida cotidiana.

En cierto sentido la fase de aceptación de la ataxia puede asemejarse al proceso de soledad, con que las personas llegan a los términos con su pérdida a través de una sucesión de fases psicológicas interiores: rechazo, enojo, salida, depresión y desesperación. Esta fase de aceptación de la ataxia es indiscutiblemente una carga pesada, incluso, en momentos, aplastante. Pero también debemos recordar que la fase de aceptación es temporal. Es un estado de transición, y así como un principio, tiene un final. Finalmente, por último, el ego debe resurgir en un estado de equilibrio relativo y tiene que llevar a negociar con la realidad exterior en lugar de ser aplastado por ella. También será un ego más fuerte. Por el consejo de Paul McCartney probablemente es mejor: "Dejar estar...".

Los pacientes de aaxia adultos también tendrán que pelear con muchos de los tratos negativos dados a las personas minusválidas en la sociedad de hoy: estigmatización, falta de oportunidades, y la discriminación es extendida en el empleo, desgraciadamente, un mal endémico. Las personas discapacitadas tienden a ser excluidas del mundo del trabajo diario. La consecuencia directa de esta exclusión puede ser reforzar el aislamiento y golpear el sentido interior del ego y la autoestima de las personas atáxicas, los medios críticos para una interacción interpersonal extensa.

La vida con ataxia nunca será fácil, pero tampoco debe ser imposible. El objetivo de Asociaciones de Ataxia a cualquier nivel de funcionamiento: Local, Nacional o Europeo, es ayudar a las personas afectadas por la ataxia, de todas partes, a desarrollar su potencial en la vida.

Los años maduros: ataxia de inicio tardío: Hemos anotado, la división psicosocial de las ataxias en términos de la edad de inicio. Las mayores diferencias en la respuesta psicológica son discernibles según a qué categoría de inicio y a qué ataxia pertenece el individuo. Inicio tardío normalmente quiere decir a más de 25 años. El programador y periodista Británico, Glyn Worsnip, estaba en la década de sus 40 cuando desarrolló los primeros síntomas de la ataxia, incluso dentro de la categoría de inicio tardío es corriente una amplia variación. La mayoría de los tipos de inicio tardío serán de ataxias cerebelares (aunque también existe una forma de inicio tardío en la Ataxia de Friedreich, recientemente clasificada por médicos).

La importante división entre los tipos de inicio temprano e inicio tardío parece ser la experiencia de ataxia en los años formativos del ego, particularmente durante la adolescencia. Los tipos de inicio temprano desarrollan una capa externa de ego, una elasticidad nacida de su internalización de la realidad atáxica como la normal realidad. En contraste, en los tipos de experiencia de vida con ataxia de inicio tardío es en términos de pérdida; como substracción de lo que se ha sido. Esto, a su vez, crea una vulnerabilidad agregada e inestabilidad entre los tipos de inicio tardío. Esto puede llevar aparentemente a la posición paradójica de que en el inicio tardío a menudo las víctimas de CA exhiben un daño más emocional y psicológico que el daño físico las víctimas de Ataxia de Friedreich de inicio temprano.

Las relaciones son tan problemáticas para las personas con ataxia de inicio tardío como para los tipos de inicio temprano, pero normalmente desde una perspectiva diferente. Considerando que el tipo de inicio temprano puede haber experimentado la mayoría de los problemas haciendo y sosteniendo las primeras relaciones sexuales, el tipo de inicio tardío puede experimentar los problemas ya existiendo las relaciones. Él o ella ya puede haber logrado un nivel de madurez sexual y puede haber experimentado la vida, e incluso puede estar en una relación a largo plazo más estable (posiblemente con hijos). Por consiguiente, viviendo con ataxia, la pregunta es qué efecto tendrá en las relaciones que ya están iniciadas. El efecto de la ataxia de inicio tardío puede ser invertir los papeles normales y polaridades dentro de una relación, causando enorme, posiblemente terminal, fatiga para la relación. Las Asociaciones de ataxia puede ofrecer mucha ayuda, consejos y apoyo a las personas afectadas de ataxia que sufren el intenso trauma del inicio tardío.

Conclusión: comprensión de la ataxia: Para intervenir eficazmente contra los ataxias y sus consecuencias psicosociales, primero es necesario comprender la naturaleza de esas consecuencias. Para hacer esto, necesitamos construir un modelo de ataxia y cómo afecta al desarrollo personal en todas las etapas; desde la niñez a la madurez. Éste es el propósito del presente artículo.

Los modelos no son realidades, ni se intenta que lo sean. Más bien son armazones analíticos dentro de los cuales pueden dirigirse las preguntas y planearse las intervenciones. El capítulo actual puede dejar a alguien con la impresión de que las experiencias de la vida de todas las personas atáxicas son abrumadoramente negativas. Sin embargo, esto sería interpretar erróneamente la realidad. La mayoría de las personas atáxicas lleva vidas ricas y significativas, por supuesto dentro de las represiones impuestas por la ataxia. Una de las dificultades principales que surgieron en la construcción del capítulo era cómo construir un único ejemplar psicosocial para la ataxia. Intenté hacer esto organizando material específico alrededor de las etapas de desarrollo en una global "carrera atáxica": niñez, adolescencia, madurez, etc. Pero este concepto "carrera atáxica" por supuesto es abstracto. Los individuos atáxicos pueden reconocerse (o partes de ellos) en ciertos puntos en el capítulo pero no en el total. No es, ni se piensa que sea, un ejercicio completamente descriptivo. Más bien, su propósito es ayudar a las personas atáxicas y a quienes están involucradas estrechamente con ellas, médicos y profesionales del bienestar, familia y amigos, tengan sentido y comprensión de lo que está pasando en este nivel importante de vida. Porque sólo a través de tal comprensión puede hacerse una intervención eficaz: "Quién quiera cambiar el mundo, debe verlo primero tal y como es".